Demencia Frontotemporal

La Demencia Frontotemporal (DFT) engloba una serie de enfermedades progresivas en las que se produce una degeneración gradual del tejido cerebral. Específicamente, se ven afectadas las regiones prefrontales (que se ubican a la altura de las cejas y por encima de éstas) y la región anterior de los lóbulos temporales. Estas áreas del cerebro juegan un rol determinante en la toma de decisiones, el control de la conducta, las emociones y el lenguaje. La afectación de estas áreas no es igual en todos los pacientes y, hoy en día, se reconocen múltiples desórdenes englobados dentro de la DFT. La naturaleza de los síntomas en cada uno de estos cuadros dependerá principalmente de las áreas que estén primordialmente afectadas en el paciente.

Así, se distinguen distintos cuadros según el área cerebral donde se inicie el desarrollo de la patología degenerativa. En pacientes cuya primera afectación se da en los lóbulos frontales, los cambios principales se evidencian en aspectos de la personalidad y en la conducta, incluyendo cambios en la conducta social (Variante Frontal o Conductual). Los pacientes que debutan con afectación en el lóbulo temporal presentan una pérdida del lenguaje (Variante Temporal o Afasia Primaria Progresiva), dentro de la cual hoy se reconocen distintos cuadros según qué aspectos del lenguaje están afectados (Afasia Primaria Progresiva No-fluente, Demencia Semántica, Variante Logopénica Progresiva). En la actualidad, y con el avance de la investigación en DFT, se reconocen cuadros donde la afectación temprana se evidencia a través de síntomas motores como caídas, incoordinación motora de miembros superiores, etc (Degeneración Corticobasal, Parálisis Supranuclear Progresiva). También se ha identificado que enfermedades que antes se consideraba que afectaban solamente la actividad neuromuscular (por ejemplo, la Esclerosis Lateral Amiotrófica) recientemente se ha observado que tienen características en común con la DFT a nivel cognitivo y conductual.

Resulta evidente a partir de la gran variedad de cuadros englobados dentro de la DFT que las alteraciones patológicas (es decir, los cambios que ocurren a nivel del tejido cerebral) son heterogéneas y que difieren de otras demencias más conocidas, como la enfermedad de Alzheimer, tanto en su localización como en sus propiedades químicas y biológicas. De hecho, a diferencia de la Enfermedad de Alzheimer que suele comenzar alrededor de los 70 años, la DFT suele tener su inicio en edades más tempranas, generalmente entre los 45 y los 60 años, aunque se han identificado casos de comienzo aún más tempranos y también en edades tardías de la vida.

La causa detrás de la DFT es aún incierta, pero paulatinamente la investigación comienza a develar cuáles son los cambios que explicarían el conjunto de síntomas que caracteriza a los pacientes diagnosticados con esta entidad. En la actualidad se reconoce que existen cambios estructurales en proteínas cuya función normal es vital para un tejido cerebral sano, porque tienen a su cargo funciones vitales como el mantenimiento del esqueleto de las neuronas (proteína tau), o bien la regulación de la expresión de genes (proteína TDP43) y el crecimiento celular (progranulina). La afectación de estas proteínas podría generar, a su vez, la acumulación de otras proteínas celulares defectuosas que llevan a la degeneración neural y la consiguiente atrofia cerebral.

Debido a la gran variedad de síntomas y su naturaleza heterogénea, no es poco habitual que la DFT se confunda con la enfermedad de Alzheimer, con trastornos psiquiátricos como la depresión, el trastorno bipolar, la esquizofrenia de comienzo tardío, el trastorno obsesivo compulsivo, entre otros, e incluso con la enfermedad de Parkinson. No se ha encontrado aún un tratamiento que pueda revertir la progresión de la DFT, pero existen alternativas tanto farmacológicas como no farmacológicas que pueden aliviar algunos síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y sus familiares. Por ello, el abordaje tanto para el diagnóstico como para el tratamiento de la DFT ha de ser llevado a cabo por un grupo profesional interdisciplinario con amplia experiencia en la patología.